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Data instituída pela Lei nº 12.637/2012 reforça o papel do oftalmologista na detecção do tumor intraocular maligno mais frequente da infância, cuja taxa de cura pode superar 90% quando o diagnóstico é precoce

Celebrado em 18 de setembro, o Dia Nacional de Conscientização e Incentivo ao Diagnóstico Precoce do Retinoblastoma foi instituído pela Lei nº 12.637, de 2012, a partir de iniciativa da Associação para Crianças e Adolescentes com Câncer (TUCCA). A data integra o calendário do Setembro Dourado, mês dedicado à conscientização sobre o câncer infantojuvenil, simbolizado mundialmente pelo laço dourado, e marca, em 2026, o início da mobilização nacional da campanha De Olho nos Olhinhos, que se estende até 12 de outubro com cerca de 100 ações de conscientização e atendimento em diferentes regiões do país.

Epidemiologia

O retinoblastoma é a neoplasia maligna intraocular primária mais comum da infância. Segundo o Instituto Nacional de Câncer (INCA), corresponde a cerca de 2,5% a 4% das neoplasias pediátricas e a aproximadamente 14% dos cânceres em menores de 2 anos, com cerca de 95% dos casos diagnosticados até os 5 anos de idade. A Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) destaca que o tumor responde por 10% a 15% dos cânceres que ocorrem no primeiro ano de vida.

No Brasil, estima-se o surgimento de cerca de 400 novos casos por ano. De acordo com a TUCCA, aproximadamente metade deles ainda é diagnosticada tardiamente, o que compromete o prognóstico visual e, em casos avançados, a sobrevida. O dado evidencia a lacuna que a data busca reduzir: quando o diagnóstico ocorre em fase inicial e o tratamento é conduzido em centros especializados, as taxas de cura ultrapassam 90%, frequentemente com preservação do globo ocular e de visão útil.

Bases genéticas

Primeiro câncer humano associado a um mecanismo genético definido, o retinoblastoma origina-se de células embrionárias da retina e decorre, na maioria dos casos, da inativação bialélica do gene supressor tumoral RB1, localizado no cromossomo 13. A proteína Rb regula a transição da fase G1 para a fase S do ciclo celular, e sua perda de função permite a proliferação descontrolada dos precursores retinianos. Em cerca de 40% dos casos há mutação germinativa, cenário tipicamente associado à doença bilateral e de apresentação mais precoce, com implicações diretas para o aconselhamento genético de familiares e para a vigilância de segundos tumores ao longo da vida.

Apresentação clínica

A leucocoria, reflexo pupilar branco frequentemente percebido pela família em fotografias com flash, é o sinal de apresentação mais comum. O estrabismo é a segunda manifestação mais frequente, geralmente relacionada ao comprometimento macular. Sinais como dor ocular, hiperemia persistente, buftalmo, proptose e baixa visual costumam indicar doença avançada. Como o tumor é assintomático em estágios iniciais, a suspeição ativa por pediatras e oftalmologistas é determinante para o diagnóstico oportuno.

Diagnóstico

O INCA ressalta que o rastreamento pode começar ainda na maternidade, com o Teste do Reflexo Vermelho (teste do olhinho) realizado pelo neonatologista, e deve ser repetido periodicamente nos primeiros anos de vida nas consultas de rotina. Qualquer alteração do reflexo vermelho impõe encaminhamento para avaliação oftalmológica com oftalmoscopia indireta sob midríase, quando necessário sob anestesia, complementada por ultrassonografia ocular. A ressonância magnética é preferível à tomografia computadorizada para avaliação de extensão extraocular e intracraniana, por evitar exposição à radiação em portadores de possível mutação germinativa. A pesquisa de mutações no RB1 é recomendada para pacientes e familiares, orientando a vigilância de irmãos e descendentes.

A importância do exame seriado também é enfatizada pela Fiocruz: um teste normal ao nascimento não exclui o desenvolvimento posterior do tumor, e lesões pequenas podem não ser detectáveis ao rastreamento inicial.

Tratamento e prognóstico

A estratégia terapêutica, definida pela Classificação Internacional do Retinoblastoma e pelo estadiamento, é individualizada com dois objetivos hierarquizados: preservar a vida e, sempre que possível, o olho e a visão. O arsenal atual inclui quimiorredução sistêmica, terapias focais (fotocoagulação, termoterapia, crioterapia e braquiterapia), quimioterapia intravítrea e quimioterapia intra-arterial, que administra o quimioterápico diretamente na artéria oftálmica por microcateterismo. Segundo o Grupo de Apoio ao Adolescente e à Criança com Câncer (GRAACC), a incorporação dessas técnicas conservadoras reduziu para cerca de 20% a necessidade de enucleação. O tratamento é integralmente disponível pelo SUS em centros de referência com equipes multidisciplinares.

O papel do oftalmologista

Para o oftalmologista, a data é um chamado à vigilância ativa: realizar e valorizar o Teste do Reflexo Vermelho em toda consulta pediátrica, examinar o fundo de olho de lactentes com queixas inespecíficas, agilizar o encaminhamento de casos suspeitos e orientar as famílias sobre os sinais de alerta. Em 2026, a campanha De Olho nos Olhinhos, apoiada pelo GRAACC e por médicos voluntários sob coordenação da oncologista pediátrica Carla Macedo, prevê 63 eventos presenciais de conscientização em 26 de setembro, além de Dias Especiais de Atendimento voltados a ampliar o acesso ao exame. A mobilização reforça uma mensagem que a literatura sustenta de forma consistente: no retinoblastoma, tempo de diagnóstico é sobrevida e é visão.

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