Lesão Melanocítica Ocular

A lesão melanocítica da superfície ocular representa um amplo espectro de condições, desde as benignas (como o nevo e as melanoses), até as malignas (como o melanoma da conjuntiva). Sabe-se que alguns nevos e a melanose adquirida primária podem representar lesões precursoras do melanoma na superfície ocular, cuja mortalidade atinge 25% dos casos. Aproximadamente 75% dos melanomas da conjuntiva derivam das melanoses adquiridas com atipia. A identificação da atipia pelo exame histológico é fundamental para se avaliar o risco de conversão da lesão em melanoma. 

Os nevos conjuntivais são os tumores benignos mais frequentes da conjuntiva. Os nevos podem ser congênitos ou adquiridos. Os nevos conjuntivais adquiridos costumam aparecer na primeira década de vida e são classificados de acordo com sua localização histológica em: juncional, composto e subepitelial. Acredita-se que esta classificação represente o espectro evolutivo dos nevos em seus diferentes estágios na maturação e proliferação dos melanócitos, com atividade juncional no início e posterior migração das células névicas para a substância própria da conjuntiva.

A região justalimbar da conjuntiva bulbar é o local mais comumente acometido, seguido pela região caruncular. O acometimento da conjuntiva forniceal e tarsal é raro e seu envolvimento pode indicar maior risco de malignidade. A córnea não costuma ser acometida. Os nevos podem ser focais ou difusos, mas não multifocais. Por serem superficiais podem ser mobilizados com a conjuntiva sobre a esclera, a não ser quando situados sobre o limbo ou a conjuntiva palpebral.

A grande maioria dos nevos conjuntivais é pigmentada e esta pigmentação pode variar aumentando sua intensidade na puberdade e na gestação. Ausência de pigmentação (nevos amelanóticos) é observada em 16 a 29% dos casos.

Os nevos conjuntivais possuem margens bem delimitadas e vasos nutridores, embora menos frequentes que no melanoma conjuntival, podem ser encontrados. A presença de cistos sugere benignidade e pode ser vista em até 65% dos nevos. Na presença de pigmentação plana adjacente deve-se considerar a coexistência de melanose primária adquirida.

Os nevos conjuntivais localizados na conjuntiva forniceal e tarsal devem ser excisados pelo maior risco de transformação maligna. Nevos localizados na conjuntiva bulbar (incluindo os situados no limbo e carúncula) com crescimento documentado, neovascularização ou vasos nutridores, presença de inflamação e aumento ou mudança no padrão de pigmentação devem ser excisados. Nevos recidivantes também devem ser extraídos. Todo tecido deve ser encaminhado para avaliação histopatológica. Também são causas de exérese a preocupação do paciente com melanoma conjuntival e com a aparência cosmética.

A melanose adquirida primária (MAP) da conjuntiva é uma lesão pigmentada plana, de aspecto amarronzado, variando sua tonalidade de marrom-ouro a marrom-chocolate. É quase sempre unilateral ocorrendo em indivíduos da raça branca. Tipicamente acomete pacientes de meia idade com predileção pelo sexo feminino.

O termo “melanose” indica que o pigmento encontrado é derivado especificamente da produção de melanina, enquanto o termo “adquirida distingue estas lesões das congênitas. O termo “primária” caracteriza que as lesões em questão não são decorrentes de processos generalizados de pigmentação, como em doenças sistêmicas (por exemplo, doença de Addison), ou secundário a fatores locais tais como a presença de corpo estranho, trauma, inflamação, ou uso de medicação tópica como epinefrina.

Apesar de a conjuntiva bulbar ser o local mais frequentemente acometido pela MAP, todas as porções da conjuntiva podem ser afetadas. Quando há envolvimento da conjuntiva palpebral, a pigmentação pode estender-se sobre a margem palpebral até a epiderme adjacente. O envolvimento do epitélio corneano periférico também pode ser observado. O aspecto clínico da MAP pode variar.

Classicamente a área de pigmentação é difusa, pobremente circunscrita, irregular e localizada próxima ao limbo. As áreas de pigmentação podem diminuir de tamanho, permanecer estáveis ou exibir crescimento radial, intensificando ou diminuindo sua coloração. Pacientes sendo acompanhados por, ou com diagnóstico recente de MAP, e que apresentem alteração do padrão plano da lesão com o surgimento de um ou mais nódulos, devem ser considerados em risco de progressão para MC.

A MAP deve ser diferenciada de outras lesões pigmentadas, como os nevos juncionais, melanose racial benigna, melanose ocular ou oculodermal congênita, causas de pigmentação sistêmica (como doença de Addison), depósitos de maquiagem e de drogas tópicas (como depósitos de adenocromo da epinefrina). A MAP pode ser classificada histologicamente em MAP com ou sem atipia. Esta diferenciação é fundamental, já que os pacientes com atipia apresentam risco de até 46,4% de progressão para melanoma de conjuntiva (MC) em cerca de 2,5 anos.

Apesar de raro, o melanoma conjuntival representa a segunda lesão maligna mais comum da conjuntiva. O MC corresponde a apenas 1,6% de todos os melanomas não cutâneos e a 2% de todas as lesões malignas oculares.

O MC acomete com maior frequência indivíduos da raça branca com incidência variando de 0,24 a 0,80 por milhão de habitantes.

São considerados fatores de risco para MC: idade avançada, indivíduos caucasianos, maior exposição aos raios ultravioleta, áreas de MAP com presença de atipia, nevos conjuntivais e síndrome dos nevos atípicos, xeroderma pigmentoso.

O melanoma conjuntival pode originar-se a partir de áreas de MAP com atipia, constituindo 75% dos casos; de áreas com nevos em cerca de 20%; e “de novo” (sem lesões prévias) em cerca de 5% dos casos. A localização mais frequente do MC é a conjuntiva bulbar próxima ao limbo, mas pode ocorrer em qualquer localização, tais como na conjuntiva palpebral, forniceal, na plica ou na região da carúncula. MC associados com MAP podem apresentar envolvimento da pele palpebral adjacente. O acometimento corneano sem o envolvimento conjuntival ou associado à melanose adquirida da conjuntiva pode ser observado.

Sendo assim, para lesões pigmentadas na superfície ocular de adultos, sobretudo se houver evidência de aumento da extensão ou espessura, recomenda-se suspeitar de malignidade e instituir o tratamento. O exame histológico, além de confirmar o diagnóstico clínico ou citológico, determina as margens cirúrgicas.