As manifestações extraintestinais da DII variam em gravidade e algumas doenças podem ser mais debilitantes que a manifestação intestinal em si. Algumas tem atividade de doença paralela à doença inflamatória intestinal como o eritema nodoso, a episclerite e a síndrome de Sweet. Outros tem um curso independente como o pioderma gangrenoso e a uveíte.
Alguns estudos sugerem que 6-40% dos pacientes com DII tem uma ou mais manifestações extraintestinais. Mais de 15% tem manifestações cutâneas. 4-10% tem manifestações oculares e elas ocorrem principalmente nos pacientes com doença de Crohn.
Doença inflamatória intestinal
A patogênese da DII envolve o disparo de uma resposta imune da mucosa gastrointestinal doente no sítio extraintestinal por um epítopo compartilhado. Esses disparos podem ser influenciados por fatores genéticos e com locus do complexo de histocompatibilidade. O HLA B27 e o HLA B58 por exemplos estão associados à inflamação ocular em pacientes com DII.
Em relação à doença dermatológica o eritema nodoso é a manifestação mais comum, ocorrendo em mais de 3% dos pacientes com colite ulcerativa (CU) e mais de 8% com doença de Crohn (DC). As lesões consistem em nódulos subcutâneos macios, elevados, vermelhos arroxeados com 1-5cm de diâmetro, localizados principalmente na superfície extensora das extremidades, principalmente na área tibial anterior. A aparência geralmente modifica de acordo com a atividade da doença intestinal e o tratamento direcionado para a DII geralmente resolve as lesões dermatológicas.
O pioderma gangrenoso é a segunda lesão dermatológica mais comum na DII mas a quantidade de pacientes que o desenvolvem é bem menor (de acordo com um estudo de coorte, em torno de 0.75%). A lesão inicialmente surge como pápulas eritematosas únicas ou múltiplas ou pústulas que são precedidas por trauma da pele. Ocorrem principalmente nas pernas mas podem ocorrer em qualquer área. A necrose subsequente da derme leva ao desenvolvimento de úlceras profundas com material purulento geralmente estéril na cultura. Não ocorrem de forma paralela à atividade da DII. Em paciente com DII ativa e pioderma o tratamento sistêmico com corticoides pode ter bom resultado.
Dermatoses neutrofílicas raras podem ocorrer como a síndrome Sweet, a síndrome do abscesso asséptico e a síndrome artrite-dermatose associada ao intestino. A síndrome Sweet é uma dermatite inflamatória aguda caracterizada por pápulas, placas e nódulos distribuídos na face, braços e tronco. As lesões são mais comuns na cabeça, pescoço e extremidades superiores. A episclerite é um achado ocular comum. Geralmente esta síndrome está associada com a atividade da doença mas pode preceder o início dos sintomas intestinais em 20% dos pacientes. Geralmente as lesões respondem rapidamente ao uso de corticoides orais. Outras doenças dermatológicas mais raras nos pacientes com DII são as vasculites cutâneas (como a poliarterite nodosa cutânea), a doença de Crohn metastática e a epidermolysis bullosa acquisita (associada à DC).
Além dessas alterações, os pacientes podem ter outras doenças associadas à DII ou que desenvolvem como consequência da terapia. A psoríase é a doença dermatológica mais frequentemente associada em pacientes com DII, estando presente em aproximadamente 10% dos pacientes com Doença de Crohn. O início do quadro geralmente precede a DII e é independente da atividade da doença. Devemos lembrar também que pacientes com DII tem risco aumentado para melanoma. Esse risco é independente do uso de biológicos, o que também pode aumentar o risco de melanoma.
E o que devemos saber em relação às doenças oculares que podem estar associadas à DII?
Episclerite: A inflamação da episclera, que está imediatamente abaixo da conjuntiva, é a manifestação ocular mais comum da DII, ocorrendo em 2-5% dos pacientes. Geralmente ela acompanha o aumento da atividade intestinal da doença. Devem ser suspeitas em pacientes com DII com hiperemia ocular aguda de um ou ambos os olhos e queixa de irritação e ardência. Ao exame encontramos injeção ciliar e inflamação episcleral. Podemos encontrar nódulos episclerais e a doença não causa perda visual.
Esclerite: Doença ocular grave que pode causar perda visual. Está associada a dor constante e forte que piora à noite ou cedo pela manhã e irradia para face e região periorbital. Pode haver dor que piora com o movimento ocular (explicada pela inserção de músculos extraoculares na esclera). Outros sintomas são a cefaleia, lacrimejamento, hiperemia e fotofobia.
Uveíte: pode ocorrer em 0.5 a 3% dos pacientes com DII, aparecendo em vários casos antes das manifestações intestinais e associada à artrite periférica e/ou axial. É 4x mais comum em mulheres, tendo início insidioso e podendo recorrer no olho contralateral. A uveíte anterior se manifesta com dor e hiperemia ocular, enquanto a posterior e intermediária geralmente são indolores e associadas com floaters e algum grau de perda visual. Nos pacientes com DII é mais comum o envolvimento do trato posterior. O curso geralmente não ocorre de forma paralela à atividade da doença intestinal.
Doenças oculares raras como a ceratopatia (que causa dor e sensação de corpo estranho e é vista como opacidade na córnea periférica que pode afinar e perfurar) e a retinopatia (com oclusão da veia central da retina e vasculite na DC e a serosa central com descolamento da retina na CU) podem ocorrer em poucos casos.
Quais são as indicações para avaliação emergencial do oftalmologista?
- Redução da acuidade visual;
- Sensação de corpo estranho importante que impede o paciente de abrir os olhos;
- Pupila fixa;
- Cefaleia com náuseas;
- Opacidade corneana;
- Injeção ciliar importante.
Fonte: PebMed